Principale >> Ospedale/Sistema Sanitario >> Digest di notizie pediatriche

Digest di notizie pediatriche

Identificato un nuovo cancro al fegato pediatrico ad alto rischio

Fino a poco tempo, quasi tutti i tumori epatici pediatrici erano classificati come epatoblastoma (HB) o carcinoma epatocellulare (HCC). Tuttavia, i patologi pediatrici hanno osservato che alcuni tumori del fegato hanno caratteristiche istologiche che non si adattano facilmente a nessuno di questi due modelli di carcinoma. È meno probabile che questi tumori rispondano alla chemioterapia e gli esiti per i pazienti sono scarsi.

Il primo autore, il dottor Pavel Sumazin, professore associato di pediatria presso il Baylor College of Medicine e il Texas Children's Cancer and Hematology Center, e i suoi colleghi hanno cercato di caratterizzare meglio questo cancro ad alto rischio, riportando i loro risultati nel Giornale di epatologia .

I ricercatori hanno esaminato i profili molecolari dei tumori, comprese le alterazioni genetiche ei profili di espressione genica. Hanno scoperto che questi profili non rientrano nelle categorie molecolari HB o HCC. Invece, questi tumori hanno mostrato caratteristiche molecolari ricorrenti che sono state osservate sia negli HB che negli HCC. Hanno designato questi tumori come epatoblastomi con caratteristiche di carcinoma epatocellulare (HBC).

Il team ha anche esaminato i trattamenti e gli esiti dell'HBC e ha scoperto che tendevano a essere più resistenti alla chemioterapia standard e ad avere scarsi risultati se non trattati con approcci chirurgici più aggressivi, incluso il trapianto. Sulla base dei risultati, il team ha proposto un algoritmo diagnostico per stratificare gli HBC e guidare il trattamento specializzato.

'I nostri risultati evidenziano l'importanza dei test molecolari per classificare accuratamente questi tumori per ottimizzare le raccomandazioni terapeutiche al momento della diagnosi iniziale', ha affermato la dott.ssa Dolores López-Terrada, autrice corrispondente dell'articolo, professore di patologia, immunologia e pediatria al Baylor , e capo della divisione di medicina genomica presso il Texas Children's. 'La nostra analisi ha suggerito che i bambini con HBC possono trarre beneficio da strategie di trattamento che differiscono dalle linee guida per i pazienti con epatoblastoma e carcinoma epatocellulare'.






Combinazione di farmaci per obesità e diabete più efficace della terapia singola?

Ricercatori canadesi e tedeschi stanno collaborando per identificare nuove combinazioni di farmaci per curare le persone con obesità e diabete di tipo 2. L'obiettivo è sviluppare prescrizioni personalizzate che siano più efficaci dei singoli farmaci e che possano potenzialmente sostituire trattamenti più invasivi, come la chirurgia bariatrica, soprattutto per i bambini.

'Come endocrinologo pediatrico, posso dirti che stiamo vedendo sempre più diabete di tipo 2 nei bambini e negli adolescenti e sembra essere una forma più aggressiva del diabete dell'adulto, quindi abbiamo bisogno di terapie migliori per ottenere risultati ancora maggiori. efficacia e grado di perdita di peso', ha affermato la dott.ssa Andrea Haqq, professore presso la Facoltà di Medicina e Odontoiatria dell'Università di Alberta (U of A).

I ricercatori hanno recentemente pubblicato un documento che esamina il potenziale di diversi farmaci che controllano le incretine. Questi ormoni metabolici stimolano il corpo a produrre insulina e ad utilizzarla in modo efficace. Sopprimono anche l'appetito per controllare gli zuccheri nel sangue e ridurre il peso. I ricercatori concludono che la combinazione dei farmaci ha diversi vantaggi, tra cui una maggiore efficacia in almeno alcuni pazienti e minori effetti collaterali.

Anche una perdita di peso del 5% è considerata clinicamente significativa e i pazienti in alcuni degli studi sui farmaci combinati stanno raggiungendo il 10% o il 15%, ha affermato la dott.ssa Haqq, membro dell'Alberta Diabetes Institute e del Women and Children's Health Research Institute . Il laboratorio del Dr. Haqq sta collaborando con quello di Timo Müller, direttore dell'Institute for Diabetes and Obesity presso l'Helmholtz Diabetes Center e ricercatore presso il Centro tedesco per la ricerca sul diabete di Monaco.

Nell'ambito della collaborazione con il team di Müller, il primo autore Qiming Tan, un dottorando presso la Facoltà di Medicina e Odontoiatria della Facoltà di Medicina e Chirurgia, studierà per un periodo in Germania e uno studente tedesco si unirà al laboratorio del Dr. Haqq.

Il dottor Haqq e la signora Tan raccomandano ulteriori ricerche per identificare il motivo per cui alcuni individui rispondono in modo diverso ai farmaci. Alcuni gruppi razziali ed etnici sopportano un carico sproporzionato di obesità e diabete di tipo 2, hanno affermato, quindi nelle prove sono necessari più partecipanti di questi gruppi. Ulteriori studi dovrebbero anche concentrarsi su come le differenze nel sesso biologico influenzino l'efficacia e la sicurezza dei farmaci.

Oltre alle combinazioni di farmaci, i ricercatori stanno cercando soluzioni non farmacologiche, come il modo in cui l'aggiunta di fibre alla dieta di una persona può rallentare l'aumento di peso e migliorare l'efficacia dei farmaci per il diabete esistenti.




Alcuni bambini con scoliosi da paralisi cerebrale potrebbero non aver bisogno di un intervento chirurgico pelvico

Un nuovo studio della Michigan Medicine rileva che alcuni bambini con paralisi cerebrale e scoliosi non richiedono la fissazione pelvica quando vengono sottoposti a trattamento con bastoncelli in crescita, evitando potenzialmente diverse complicazioni.

Utilizzando i dati di circa 20 sistemi sanitari, i ricercatori hanno analizzato quasi 100 pazienti pediatrici con paralisi cerebrale e scoliosi trattati con impianti favorevoli alla crescita, in cui le aste espandibili sono inserite nella parte posteriore per aiutare a controllare la curvatura spinale pur consentendo alla colonna vertebrale di crescere. Hanno scoperto che per i bambini con un'inclinazione pelvica e un'inclinazione della colonna lombare inferiore a meno di 10 gradi, non era necessario includere il bacino quando si inserivano i bastoncelli in crescita. I risultati sono pubblicati in Deformità della colonna vertebrale .

“L'inserimento di viti nel bacino per ancorare i bastoncelli in crescita non è benigno; le viti in quell'area tendono ad essere più prominenti ', ha affermato G. Ying Li, MD, autore principale dell'articolo e chirurgo ortopedico pediatrico presso l'ospedale pediatrico Mott Health CS di University of Michigan.

“Le viti prominenti possono essere dolorose e possono anche causare la rottura della pelle sovrastante, portando a infezioni. In passato, c'è stato anche un alto tasso di guasti a queste viti. Per questi motivi, è importante capire quali bambini hanno un'inclinazione sufficiente nel bacino e nella colonna lombare inferiore per beneficiare dell'ancoraggio delle aste nel bacino'.

I bambini con paralisi cerebrale hanno un controllo nervoso e muscolare anormale e molti di loro sono su sedia a rotelle. Quando sviluppano la scoliosi, la curva nella loro colonna vertebrale tende ad essere più lunga e più ampia rispetto a quelli senza la condizione. La curva può estendersi nel bacino, influenzando l'equilibrio in piedi e seduti e causando una pressione che può rendere la seduta più dolorosa o portare a lesioni cutanee.

I pazienti trattati con bastoncelli in crescita richiedono più di un intervento chirurgico e la maggior parte dei bambini alla fine necessita di una fusione spinale. Il trattamento favorevole alla crescita è già associato a più complicazioni rispetto a una singola fusione spinale. Per i pazienti con paralisi cerebrale che hanno un'inclinazione pelvica sufficientemente piccola, ha detto il dottor Li, è utile evitare di inserire viti nel bacino nelle prime fasi del trattamento favorevole alla crescita.

'Anche se abbiamo visto alcuni bambini con aste in crescita ancorate alla colonna vertebrale che in seguito avevano bisogno di avere le aste ancorate al bacino, abbiamo inserito quelle viti pelviche quando i bambini stavano subendo la procedura finale di fusione spinale', ha detto.

'Questi risultati forniscono ai colleghi chirurghi maggiori informazioni per aiutare i pazienti a evitare complicazioni pur correggendo una curva che può influire sulla qualità della vita, sul dolore e sullo sviluppo polmonare per i bambini con paralisi cerebrale'.


Liquido dell'orecchio medio comune nei bambini sui ventilatori

I neonati e i bambini piccoli che necessitano di una tracheostomia, un tubo inserito chirurgicamente nella trachea per alleviare i problemi respiratori, corrono un rischio elevato di accumulare liquidi dietro il timpano quando sono su un ventilatore. Questa è la conclusione di uno studio pubblicato nel Giornale internazionale di otorinolaringoiatria pediatrica di UT Southwestern chirurghi della testa e del collo. Questo accumulo di liquido, chiamato versamento dell'orecchio medio (MEE), può metterli a rischio di infezioni alle orecchie, perdita dell'udito e ritardi nello sviluppo della parola e del linguaggio.

'La maggior parte del tempo in cui questi bambini vengono assistiti, l'attenzione si concentra su problemi più urgenti ai polmoni e al cuore', ha affermato il leader dello studio Stephen R. Chorney, MD, MPH, assistente professore di otorinolaringoiatria - chirurgia della testa e del collo presso UTSW e Otorinolaringoiatra Pediatrico presso Children's Health. 'Ma il nostro studio suggerisce che dovremmo anche essere consapevoli di cose che potrebbero sembrare più banali, come i versamenti all'orecchio, perché possono avere un impatto sulle capacità comunicative e sulle pietre miliari dello sviluppo in una popolazione vulnerabile di bambini'.

Molti bambini piccoli che richiedono una tracheostomia sono nati prematuramente con polmoni sottosviluppati o vie aeree strette. In questi casi, i medici possono collegare un ventilatore meccanico, una forma di supporto vitale per aiutare un bambino a respirare, al tubo tracheostomico.

La MEE è un problema comune a tutti i bambini piccoli. Quasi un bambino su 10 ha tubi auricolari posizionati per aiutare a eliminare questo fluido, curare le infezioni e ridurre la perdita dell'udito. Il Dr. Chorney ei suoi colleghi sospettavano, sulla base delle loro stesse osservazioni, che i bambini dipendenti da tracheostomia su un ventilatore potessero essere a più alto rischio di MEE.

Lo studio ha seguito 94 bambini che hanno ricevuto una tracheostomia prima dei 2 anni di età presso il Children's Medical Center di Dallas tra il 2015 e il 2020. In media, i bambini sono stati sottoposti a tracheostomia all'età di 5 mesi e quindi periodicamente sarebbero stati sottoposti a test dell'udito per determinare la presenza di MEE. Nei 2 anni successivi alla tracheostomia, il 74% dei bambini che necessitano di ventilazione meccanica ha sviluppato almeno un MEE, mentre solo il 31% di quelli non sottoposti a ventilatore ha sviluppato un MEE. Quando si controlla l'età, la diagnosi della sindrome craniofacciale e i risultati dei test dell'udito neonatale, la ventilazione meccanica prediceva la presenza di un MEE. Inoltre, tra tutti i bambini con tracheostomia, l'80% dei MEE è persistito per almeno diversi mesi tra più esami dell'udito.

'Queste informazioni ci consentono di avere un punto di riferimento oggettivo quando comunichiamo con i genitori', ha affermato il dottor Chorney. 'Sappiamo che questo è un fenomeno comune e potremmo prendere in considerazione i tubi auricolari in alcuni di questi bambini'.

Poiché il posizionamento dei tubi auricolari richiede un'anestesia generale, alcuni bambini con una tracheostomia su supporto del ventilatore potrebbero non essere buoni candidati per la procedura e i nuovi dati aiutano i medici a valutare rischi e benefici. In studi futuri, il Dr. Chorney vorrebbe esplorare l'impatto dei MEE sull'udito e sulla comunicazione in questa popolazione.

'Quello che ci auguriamo è che se siamo più vigili nello screening e nell'affrontare i MEE in questi bambini, si possano ottenere risultati positivi sullo sviluppo del linguaggio e della parola', ha affermato. 'Ma abbiamo bisogno di più dati su questo.'


Alcuni interventi chirurgici per l'epilessia possono rischiare il mal di testa cronico

I chirurghi che osservano un accumulo persistente di liquidi dopo aver scollegato aree cerebrali epilettiche e sane dovrebbero pensarci due volte prima di installare shunt di drenaggio non programmabili a bassa pressione, secondo uno studio coautore del neurochirurgo pediatrico ed epilessico di Rutgers Yasunori Nagahama che ha scoperto che il mal di testa cronico potrebbe derivare da queste procedure.

Lo studio in Neurochirurgia operatoria ha seguito 70 bambini che hanno subito un intervento chirurgico di interruzione della connessione, noto come emisferotomia funzionale per l'epilessia intrattabile, tra il 1994 e il 2018 per vedere se l'inserimento di shunt di drenaggio permanenti dopo l'intervento chirurgico ha aumentato la tendenza del cervello a spostarsi attraverso il cranio dopo l'intervento chirurgico.

L'emisferotomia elimina spesso le convulsioni nei pazienti giovani la cui epilessia colpisce un lato (o emisfero) del cervello rimuovendo alcuni tessuti e interrompendo le connessioni tra gli emisferi sani e iperattivi. Tuttavia, la rimozione del tessuto riduce la pressione locale, facendo sì che il tessuto cerebrale rimanente si sposti verso la zona di bassa pressione. Questo spostamento può causare mal di testa persistenti e altri problemi.

Lo studio è il primo a esaminare se gli shunt, che consentono al liquido cerebrospinale in eccesso di defluire nella cavità addominale, aumentano lo spostamento cerebrale e, in tal caso, se alcuni tipi di shunt lo aumentano più di altri.

Le misurazioni iniziali dello studio dello spostamento cerebrale medio della linea mediana erano comparabili nei pazienti deviati e non deviati, ma le misurazioni finali erano di 16,3 millimetri nei bambini deviati e 9,7 millimetri nei bambini non deviati. Ulteriori indagini del dottor Nagahama e dei colleghi dell'Università della California, a Los Angeles, suggeriscono che una pressione insufficiente in alcune valvole di apertura dello shunt ha creato l'aumento dello spostamento cerebrale.

I pazienti i cui shunt richiedevano una pressione superiore alla media per aprire le valvole e drenare il fluido se la cavavano in modo paragonabile ai pazienti non deviati. I pazienti i cui shunt avevano una pressione di apertura della valvola inferiore alla media hanno sperimentato uno spostamento cerebrale medio di 18,7 millimetri. I ricercatori hanno anche scoperto che le valvole shunt non programmabili erano associate a un elevato spostamento cerebrale - 18,9 millimetri - mentre le valvole programmabili non lo erano.

'La scoperta che gli shunt nel loro insieme aumentano lo spostamento cerebrale della linea mediana è interessante ma non attuabile', ha affermato il dottor Nagahama, direttore della chirurgia dell'epilessia pediatrica presso la Robert Wood Johnson Medical School della Rutgers University. 'Devi installare shunt quando c'è un accumulo cronico di liquido cerebrospinale.'



Il contenuto di questo articolo è solo a scopo informativo. Il contenuto non intende sostituire la consulenza professionale. Fare affidamento su qualsiasi informazione fornita in questo articolo è esclusivamente a proprio rischio.

Per commentare questo articolo, contatta rdavidson@uspharmacist.com.