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Miastenia grave

farmacia statunitense . 2022;47(10):15-16 .





Malattia autoimmune che colpisce i nervi

Miastenia grave (MG) è una malattia autoimmune in cui il sistema immunitario del corpo attacca i suoi recettori nervosi nei muscoli. Colpisce tra 35.000 e 60.000 individui negli Stati Uniti. La MG ha una prevalenza maggiore nelle donne quando l'esordio è prima dei 40 anni, ma una prevalenza maggiore nei maschi di età superiore ai 50 anni. Il sintomo più comune è la debolezza muscolare generalizzata che colpisce gli occhi, la gola, le braccia e le gambe. Può colpire anche i muscoli dell'apparato respiratorio. Con il trattamento, quelli con MG possono migliorare i sintomi e vivere senza disabilità significative.



Attiva la disconnessione del recettore dell'acetilcolina

L'acetilcolina (ACh) è il neurotrasmettitore responsabile della contrazione e del rilassamento dei muscoli. Rilasciato all'estremità dei nervi motori, l'ACh si lega ai recettori nei muscoli, completando il segnale e provocando la contrazione muscolare. Nella MG, gli anticorpi creati dal sistema immunitario del corpo danneggiano i recettori per l'ACh nei muscoli, innescando una disconnessione. Questa interruzione è la causa della debolezza muscolare osservata con MG.



La debolezza muscolare associata alla MG varia in gravità. Peggiora con l'attività fisica e migliora dopo il riposo. La debolezza muscolare di MG può essere più evidente nel pomeriggio o alla fine della giornata dopo che le riserve di ACh nei muscoli si sono esaurite.



I muscoli più comunemente colpiti portano ai sintomi tipici. La debolezza degli occhi e dei muscoli palpebrali provoca palpebre cadenti e visione doppia. La difficoltà a fare le espressioni facciali è dovuta alla debolezza dei muscoli facciali. Problemi di deglutizione o masticazione e linguaggio confuso derivano dalla debolezza dei muscoli della gola. Anche la debolezza generalizzata delle braccia, delle gambe e dei muscoli del collo è comunemente vissuta da individui con MG.

Diagnosi MG chiara, causa poco chiara

Non è chiaro cosa causi la risposta autoimmune che porta alla MG. Molti credono che possa essere accelerato da vari fattori come infezioni, interventi chirurgici, immunizzazione, calore, stress emotivo, gravidanza, farmaci (comunemente aminoglicosidi, fluorochinoloni, beta-bloccanti e agenti neuromuscolari) e peggioramento delle malattie croniche.

Il timo svolge un ruolo significativo nella malattia. Il timo è una piccola ghiandola del sistema linfatico che produce e allena speciali globuli bianchi chiamati cellule T . I linfociti T aiutano il sistema immunitario a combattere malattie e infezioni. Per alcuni con MG, il timo viene rimosso, il che migliora significativamente i sintomi.



Il primo passo nella diagnosi è l'esecuzione di test anticorpali per identificare la presenza di ACh o anticorpi tirosin-chinasi muscolo-specifici che causano MG. Alcune persone non hanno anticorpi rilevabili e in quei casi la risposta muscolare e i test neurologici aiutano nella diagnosi di MG.

L'obiettivo del trattamento è la remissione

La MG è una malattia cronica senza una cura nota. Con il trattamento, molte persone con MG possono ottenere la remissione dei sintomi. La Myasthenia Gravis Foundation of America divide quelli con MG in cinque gruppi in base alle caratteristiche cliniche e alla gravità dei sintomi. Questi gruppi guidano anche l'approccio terapeutico, poiché tutti hanno prognosi e risposte diverse alla terapia.

Il miglioramento dei sintomi della debolezza muscolare si ottiene con gli inibitori dell'acetilcolinesterasi. Questi farmaci aumentano il livello di ACh disponibile alla giunzione neuromuscolare. La piridostigmina bromuro è l'inibitore dell'ACh più frequentemente utilizzato. Gli effetti collaterali più comuni riscontrati sono crampi addominali, diarrea, contrazioni muscolari e crampi muscolari. Gli immunosoppressori come i corticosteroidi sono usati per controllare la risposta immunitaria e ridurre l'infiammazione.



Per gli individui con anticorpi AChR+, sono stati approvati tre nuovi farmaci che mirano a parti specifiche del sistema immunitario per il trattamento della MG generalizzata: Soliris (eculizumab), Ultomiris (ravulizumab-cwvz) e Vyvgart (efgartigimod alfa-fcab).

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